İlerleyici Sensorinõral İşitme Kaybı

Yavaş ilerleyen sensorinöral işitme kaybı: Bir yıl esnasınca işitme kaybının artması.
Hızlı ilerleyen sensorinöral işitme kaybı: Birkaç ay esnasınca işitme kaybının artması.
Ani ilerleyen sensorinöral işitme kaybı: Birkaç gün esnasınca ortaya çıkan işitme kaybı olarak tanımlanır.
İlerleyici sensorinöral işitme kaybının teşhis kriterleri aşağıdaki gibi özetlenebilir:
1. Birbirini takip eden 3 odyometrik değerlendirmenin sonucu;
Pür ton odyogramda tutulmuş frekanslarda 10 db'den daha büyük artış, diskriminasyon skorunda % 10'dan daha büyük bir defisit olmalıdır.
2. Testler arasındaki süre en az 24 saat olmalıdır.
3. Karşılaştırma bakımından yapılan bütün odyometrik ölçümler American National Standart Institute (ANSI) tarafından kabul edilen standartlara uygun donatım kullanan tecrübeli kişiler tarafından yapılmalıdır.
DEĞERLENDİRME
İlerleyici sensorinöral işitme kaybı teşhisi konduktan sonra etyolojinin açığa çıkması için çalışılmalıdır. Rutin sorulara ek olarak şu sorulara da cevap aranmalıdır:
1. İlerleyici sensorinöral işitme kaybı ile birlikte başağrısı, görmede bulanıklık veya kayıp, parastezi, kas zayıflığı, yürümede değişme, dengesizlik veya nöromuskuler kontrol kaybı gibi herhangi bir semptom var mı?
2. Doğumsal sağırlığı olan veya presbyakusi dışında işitme kaybı olan herhangi bir ailevî bireyi var mı?
3. Hasta veya anne-babası, işitme kaybı ile ilgisi olabilen geçmişteki bir olayın farkındalar mı? Meselâ kafa travması, (serebospinal sıvıdaki hızlı bir artışa sebep olabilen künt travma), viral veya ciddi bakteriyel hastalık, ototoksik ilaçlarla tedavi sayılabilir.
Tam yapılan otonörolojik muayeneye ek olarak aşağıdaki noktalara özel dikkat edilmelidir:
1. Göz ve fundoskopik muayene
2. Deri sistemi
3. Yüz
4. Ekstremiteler
TEŞHİS
İlerleyici sensorinöral işitme kaybı olan bütün hastaları değerlendirmede rutin olarak teşhise yönelik özel çalışmalar yoktur. Teşhise yönelik çalışmalarda hastalığın teşhis edildiği yaş, önem arzeder.
Bebeklik çağı
Konjenital viral veya sifilitik infeksiyonlar için serolojik testler yapılır. TORCH titresi yapılmalıdır. (TO Toxoplazmosis, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes)
Erken çocukluk çağı
Serolojik çalışmalara ek olarak, birlikte olabilecek nefropatiyi gösterecek olan idrarda protein kontrolü faydalıdır. Keza bir CT mondini displazisi veya patent koklear aqueduct gibi konjenital temporal kemik anormalliklerini göstermede kullanılır.
Gençlik çağı
Adolesan yılları hem emosyonel gelişme, hem de fizyolojik değişim açısından çalkantılıdır. Fluktuan veya ilerleyici sensorinöral işitme kaybı teşhis edildiğinde fonksiyonel, nonorganik hastalıklar açısından dikkatli olunmalıdır.
Erken yetişkin çağı
Degeneratif hastalıklardan ziyade otoimmun, neoplastik veya idropatik hastalıklar daha muhtemeldir. Sedimentasyon hızı, antinüklear faktör ve bazı vakalarda, troid fonksiyon testleri yapılmalıdır. Ayrıca akustik nöroma veya intrakranyal neoplazmlar için MRI veya CT yapılmalıdır.
Geç yetişkin çağı
Hayatın 5. döneminden sonra dejeneratif hastalıklar ilerleyici sensorinöral işitme kaybı ile daha çok birliktedir. Teşhis girişimleri dejeneratif sürecin olduğu organlara yönetilmelidir.
Takip
Hasta ne kadar sıklıkla muayene olacak ve odyometrik ölçümlerini yaptıracak sorusuna cevap vermek gerekir.
1. Teşhisten sonraki 2 sene için her 4 ayda bir muayene, odyogram, diskirimasyon testi tekrarlanmalıdır.
2. Hasta işitmesinde bir değişiklik duyduğunda veya nörolojik hastalığa ait semptom ve işaretler belirdiğinde beklemeksizin muayene ve ölçümler yaptırılmalıdır.

İLERLEYİCİ SENSORİNÕRAL İŞİTME KAYBINA NEDEN OLAN GENETİK FAKTÕRLER
Erken dönemde saptanan ilerleyici sensorinöral işitme kaybı olan hastaların önemli bir kısmında işitme bozukluğu etyolojisinde genetik faktörler vardır. çocukluk çağındaki sağırlık olgularının yaklaşık % 50'si herediterdir.
İlgili genetikleri yeniden inceleme
Otozomal resesif kalıtım
Genetik olarak işitme bozukluğunun % 75-80'inin geçişi otozomal resesiftir. Otozomol resesifli hastalar, işitme bozukluğu olmayan, ama işitme bozukluğunu tek bir gen olarak taşıyan kişilerin çocuklarıdır. Taşıyıcı anne ve babadan işitme özürlü doğacak çocuğun oranı % 25'tir.
Resesif erken başlangıçlı ilerleyici sensorinöral işitme kaybı, 1-6 yaşlar arasında hızla gelişir ve 6 yaş civarında ileri işitme kaybı seviyesine ulaşır. Hasta 10 aile üzerinde yapılan odyogramlar, 60-100 dB'lerde tüm frekanslarda ileri sensorinöral işitme kaybı göstermiştir.
Otozomal dominant kalıtım
Kalıtsal sağırlık olgularının % 20-25'ini otozomal dominant kalıtım oluşturur. Dominant geçen işitme kaybından etkilenen birey için mutlaka etkileyen bir ebeveyn gereklidir. Etkilenmiş ebeveynlerin, etkilenmiş bir çocuk oluşturmaları şansı 1/2'dir.
Otozomal dominant ilerleyici kalıtsal sensorinöral işitme kaybı bozuklukları
Hastalığın başlangıcı 5-15 yaş arasındadır. 15 yaşa kadar işitme kaybı gelişmeyen aile üyelerinde ileride işitme bozuklukları gelişmeyecektir. İşitme kaybı simetriktir.
Dominant, erken başlangıçlı ilerleyici sensorinöral işitme kaybı
Dominant yüksek frekans ilerleyici sensorinöral işitme kaybı
X'e bağlı kalıtım
X'e bağlı olarak geçen birçok ilerleyici sensorinöral işitme kaybı şekli vardır. X'e bağlı defektler hemen hemen her zaman erkeklerde görülür ve taşıyıcı annelerden erkek çocuklarına geçerler.
X'e bağlı erken başlangıçlı ilerleyici sensorinöral işitme kaybı
Doğumsal ve sensorinöral sağırlık, stapesin doğumsal fiksasyonu ve bir perilenf fistülü
Hastalığın belki de en önemli tarafı, işitme kaybının iletim kompanentini düzeltmek için yapılan çalışmalarda stapesin kaldırılması veya manuplasyonunun perilenf fistülü için potansiyel risk taşımasıdır. Bu hastalarda sıklıkla odiyolojik bulgular, doktoru işitme kaybının iletim komponentini azaltmak veya kaldırmak için cezbedebilir. Malesef intraoperatif perilenf fistülü oluşumuyla total işitme kaybı gelişebilir.
Bu nedenle cerrah için olgu seçimi son derece önemlidir. Cerrah için en güvenilmez olgu, çocukluk ve erken erişkinlikte fluktasyonla ilerleme gösteren mikst tip işitme kaybı gelişen hastalardır. Sıklıkla her iki kulağın durumu asimetriktir ve bazen anlamlı X'e bağlı kalıtımla geçen türde sensorinoral işitme azlığına ait aile anemnezi olabilir.

İLERLEYİCİ SENSORİNÕRAL İŞİTME KAYBI OLAN HASTALARDA GÕRüLEN DİĞER HASTALIKLAR
Tanınabilir irsî hastalıklar
Tanınabilir bir kalıtsal hastalığın teşhisinde doktor, diğer bulgularla birlikte olabilen veya olmayabilen ilerleyici sensorinöral işitme kaybının şeklini tanımalıdır.
Otozomal dominant geçişli herediter kokleosakkuler degenerasyon ve ilerleyici katarakt
Histopatolojik analiz sonucuna göre, hasta normal iç kulak mikroanatomisiyle doğar ve sonra iç kulağın bazı anatomik elemanlarında dejenerasyon oluşur. Bu kendi kendini imha etmek mekanizması ilerleyici sensorinöral işitme kaybının diğer şekillerinde de sorumlu olabilir. Bununla beraber birçok histopatolojik çalışma, patolojik maddeleri ve etyolojiyi daha iyi anlamak için gerekli olacaktır.
Herediter makrotrombositopeni ve nefrit
Bu sendrom makrotrombositopatik trombositopeni episodları, kanama eğilimi, sağırlık ve renal bozukluk ile karakterizedir.
Bakteriyel menenjit
Bakteriyel menenjit geçiren çocukların hastane çıkışından sonra 10 yıllık odyogramlar ile izlenmesi uygundur.
Neoplazmalar
Schwannom ilerleyici sensorinöral işitme kaybı sebep olabilir.
Viral bozukluklar
Son yıllarda CMV'ün, konjenital-viral işitme bozukluklarının en sık nedeni olduğu bildirilmiştir.
Konjenital CMV infeksiyonlu çocuklar 5-6 yaşına kadar odiyolojik olarak incelenmelidir. çünkü CMV endolabirintitis sonucunda ilerleyici ve de sıklıkla geç ve aniden işitme kaybı oluşabilir.
Mondini displazisi
Yazarlara göre endolenfatik subaraknoid şant, fluktasyonun ve bu çocuklardaki işitme kaybının ilerlemesine engel olur. Tahminlerine göre de, silialerdeki ilerleyici hasar endolenfatik hidrops sonucu oluşan membran rüptürüyle oluşmaktadır.

Otoimmün bozukluklar
Otoimmün bozukluklar iç kulağı etkileyerek ilerleyici sensorinöral işitme kaybı yapabilirler.
Hughes ve arkadaşlarının bu konudaki tespitleri şunlardır:
1. Otoimmün iç kulak hastalığı sistemik veya lokalize bir otolojik immun hastalık olarak meydana gelebilir.
2. İşitme kaybı herhangi bir yaşta, bilateral veya ünilateral, ani başlangıçlı, fluktuan veya progresif dizzinesle birlikte veya olmaksızın başlayabilir.
3. Otoimmun iç kulak hastalığının patogenezi muhtemelen multifaktöriyel (sellüler ve humoral)dır.
4. çok sayıda farklı hassasiyet ve spesifiklikte test vardır, fakat en hassas test bile yanlışlıkla normal çıkabilir. (Semptomlar akut değil ve hasta immünosupresör ilaç alıyorsa).
5. Mutad tedavisi stereoidlerdir, bununla birlikte sitotoksik ilaçlar steroide cevap yoksa tavsiye edilir. Bazı hastalarda agresif tedaviye rağmen ilerleyici işitme kaybı gelişebilir.
Atipik cogen sendromu
Nonsifilitik interstisyel keratit + ilerleyici ve fluktuan işitme kaybı, cogen sendromu olarak bilinir. Cogen sendromuna benzer, otoimmun olduğu sanılan bir hastalık da atipik cogen sendromu olarak adlandırılır. Hastalık gastrointestinal şikayetler, sklero keratitit ve bilateral ilerleyici sensorinöral işitme kaybı ile karakterizedir.
ülseratif kolitte, semptomları iyi bilinen birçok otoimmun hastalıkta, ilerleyici sensorinöral işitme kaybı ortaya çıkabilir. Romatoid astrit, sjjögren's sendromu wegener gramülomatozisi ve polyarteritis nodoza da konkomitant iletim tipi veya ilerleyici sensorinöral işitme kaybı olabilir. İlerleyici sensorinöral işitme kaybı intralabirenter damarların otoimmun bir vaskülitine sekonder olabilir.
Perilenf fistülü
Klasik olarak, perilenf fistüllü hastalarda ani başlangıçlı fluktuan işitme kaybı gelişir. Konjenital işitme kaybı olan çocuklarda fistüller predispozan olabilir ve işitme kaybı gelişen fistüllere bağlı olabilir. Fistüllerin onarımı normal işitmeyi restore etmekten ziyade ilerleyemeyi stabilize eder.

Diğer hastalıklar
Ataksi içeren hastalıklar
Kokleovestibular dejenerasyona bağlı herediter ataksi sıklıkla diğer anomalilerle birliktedir.
Dejeneratif nörolojik bozukluk
Nörolojik bozukluğa bir örnek, ilerleyici sensorinöral işitme kaybı içerebilen ilerleyici myoklonik epilepsidir.
Görme kaybı, DM ve birlikteki anomaliler (DIDMOAD sendromu)
Sendromun adı olan DIDMOAD; karakteristik bulgularının (Diabetes Insipitus, Diabetes Mellitus, Optic Atrofi ve Deafness (sağırlık) baş harflerinden oluşur.
Dental anomaliler
Bu bozukluk anormal dental kuron morfolojisi ve ilerleyici sensorinöral işitme kaybı ile karakterizedir. Bu bozukluk otozomal dominant geçişli bir sendromdur.
Koklear otoskleroz
Hastalarda yaşla orantısız bir sensorinöral işitme kaybı bulgusu varsa, koklear otoskleroz olabilir. Son yıllarda yapılan temporal kemik çalışmalarında otosklerozisli hastalarda sensoryal işitme kaybının kokleadaki anormal değişikliklerle ilişkili olabileceğine dair kanıtlar elde edilmiştir.
İşitme cihazları kullanımı sonucu gelişen işitme kaybı
Yıllardan beri yükseltilmiş seslerin koklear mekanizmaları hasara uğratabileceği düşünülmüş ve tartışılmıştır.
Genelde odyolojistler uygun işitme ayarlı amplifiye seviyeli işitme cihazlarının hastanın işitmesini ters olarak etkilemediğini kabul etmişlerdir.
Tabi hastaya aşırı yükselme sağlayan bir işitme cihazı verildiği zaman veya uygun olmayan fonksiyonlu cihaz kullanıldığı zaman gürültüye bağlı geçici veya kalıcı akustik travma gelişebilir.
Barr ve Wedenburg herediter işitme kayıplı vakaların yarısından çoğunun işitme cihazına bağlı olmayan spontan ilerleme gösterdiğini araştırmalarıyla ortaya koymuşlardır.
çalışmaların yeterli olmamasına rağmen otörler ilerleyici işitme kaybının işitme cihazıya ilgili olmadığını öne sürmektedirler.

ÕZET
İlerleyici sensorinöral işitme kaybı teşhis ve tedavisi hastalığın zaman ile ilgili yönü nedeniyle zordur. Ayırıcı tanı iki noktada yapılır.
Birincisi, ilerleyici sensorinöral işitme kaybı etyolojisinin tespiti; ikincisi, zaman içerisindeki işitme kaybının ilerleme hızı.
İlerleyici sensorinöral işitme kaybı hastaların önemli bir bölümünde irsiyet faktörleri vardır. Diğer bir kısmında ise otoimmun vaya nörodegeneratif hastalıklarla birliktedir. Tedavi, işitme restorasyonundaki etkili metodların eksikliğinden dolayı zordur. Wegener granulamatosis, ülseratif kolit veya perilenf fistülü gibi hastalıklarla beraber olduğu zaman medikal veya cerrahi tedavi etkili olabilir. Bununla beraber tedavi türlerinin etkisini değerlendirmede, sensorinöral işitme kaybı ilerleyici karakterinin yapılan tedaviyle durdurulup durdurulamayacağı veya işitme stabilizasyonun doğal bir fenomen sonucu ortaya çıkıp çıkamayacağı soruları vardır. Tedavinin gayesi işitmeyi normale getirmekten ziyade daha kötüleşmesini engellemek olduğu zaman tedavinin etkisini tespitte bazı subjektiflikler vardır.
Şayet ilerleyici sensorinöral işitme kaybı etkili tedavisinin kriteri olarak işitmenin normal seviyeye çıkması kabul edilirse, günümüze kadar uygulanan hiçbir tedavi metodu etkili kabul edilemez. Böylece sensorinöral işitme kaybının günümüzde başarılı tedavi kriteri, gittikçe kötüleşen işitmenin makul bir azalma veya durdurulması olarak kabul edilir.
Gelecekteki ihtimal ilerleyici sensorinöral işitme kaybı ile ilgili olan birçok hastalığın daha iyi araştırılacağı ve daha iyi anlaşılması sonucu, tedavi gayesinin ilerleyici işitme kaybını durdurmaktan ziyade normal işitme seviyesini hedeflemek olacaktır.

SONUçLAR
1. İlerleyici sensorinöral işitme kaybına değişik zamanlarda yapılan 3 odiyolojik testle karar verilir. Tutulmuş herbir frekansta 10 dB veya daha fazla kötüleşme vardır veya tutulmuş 3 frekansın aritmetik ortalamasında 10 dB'den daha büyük değişim vardır.
2. Başlangıçta, fluktuan sensorinöral işitme kayıplı hastaları ilerleyici sensorinöral işitme kayıplı hastalardan ayırtetmek zor olabilir. Bu iki hastalığın etyolojileri farklı olabileceği gibi tedavi yaklaşımları da önemli farklar gösterebilir.
3. İlerleyici sensorinöral işitme kaybı olan hasta teşhis edilir edilmez uzun süreli takibe alınmalıdır.
4. İlerleyici sensorinöral işitme kaybının irsi tiplerinin klasik kavramları tekrar gözden geçirilmelidir.
5. Genetik mühendislik, henüz keşfedilmeyen medikal ajanlarla tedavi, ve mikrocerrahi yaklaşımı tedavi girişimleri arasına girebilecektir.